Гемолитическая болезнь новорожденных

Содержание

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН)

Гемолитическая болезнь новорожденных

  • гемолитическая болезнь
  • новорожденный
  • фототерапия
  • операция заменное переливание крови
  • ядерная желтуха
  • водянка плода
  • резус – изоиммунизация плода и новорожденного
  • АВО – изоиммунизация плода и новорожденного

АГ ? антиген

АД ? артериальное давление

АЛТ ? аланинаминотрансфераза

АСТ ? аспартатаминотрансфераза

АТ ? антитело

БЭ ? билирубиновая энцефалопатия

ГБН ? гемолитическая болезнь новорожденных

ГГТ ? гамма-глютамилтранспептидаза

ДВС ? диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

КОС ? кислотно-щелочное состояние

МКБ ? международная классификация болезней -10

ОБ ? общий билирубин

ОЗПК ? операция заменного переливания крови

ОРИТН ? отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных

ОЦК ? объем циркулирующей крови

ПИТН – палата реанимации и интенсивной терапии новорожденных

СЗП- свежезамороженная плазма

ФТ ? фототерапия

ЧД ? частота дыхания

ЧСС ? частота сердечных сокращений

ЩФ ? щелочная фосфатаза

Hb ? гемоглобин

IgG ? иммуноглобулин G

IgM ? иммуноглобулин M

Термины и определения

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери. 

1.1 Определение

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери [1, 7, 14, 15].

1.2 Этиология и патогенез

Возникновение иммунологического конфликта возможно, если на эритроцитах плода присутствуют антигены, отсутствующие на мембранах клеток у матери. Так, иммунологической предпосылкой для развития ГБН является наличие резус-положительного плода у резус-отрицательной беременной.

При иммунологическом конфликте вследствие групповой несовместимости у матери в большинстве случаев определяется O (I) группа крови, а у плода A (II) или (реже) B (III). Более редко ГБН развивается из-за несовпадения плода и беременной по другим групповым (Дафф, Келл, Кидд, Льюис, MNSs и т.д.

) системам крови.

К попаданию эритроцитов плода в кровоток матери и возникновению иммунологического конфликта в случаях антигенной несовместимости по факторам крови предрасполагает предшествовавшая изосенсибилизация, вследствие абортов, выкидышей, внематочной беременности, родов, при которых иммунная система матери вырабатывает антитела к эритроцитарным антигенам.

Если АТ относятся к иммуноглобулинам класса G (к подклассам IgG1, IgG3, IgG4) ? они беспрепятственно проникают через плаценту. С увеличением их концентрации в крови повышается вероятность развития гемолитической болезни плода и новорожденного.

Антитела подкласса IgG2 обладают ограниченной способностью трансплацентарного транспорта, антитела класса IgM, к которым относятся в том числе ?- и ?-агглютинины, не проникают через плаценту.

Реализация ГБН по резус-фактору, как правило, происходит обычно при повторных беременностях, а развитие ГБН в результате конфликта по групповым факторам крови возможно уже при первой беременности. При наличии иммунологических предпосылок для реализации обоих вариантов ГБН чаще развивается по системе АВО.

При этом возникновение гемолиза вследствие попадания в кровь ребенка II группы материнских анти-А- антител встречается чаще, чем при попадании в кровь ребенка III группы анти-В-антител. Однако в последнем случае проникновение анти-В-антител приводит к более тяжелому гемолизу, нередко требующему заменного переливания крови [17].

Тяжесть состояния ребенка и риск развития ядерной желтухи при ГБН по АВО-системе менее выражены по сравнению с ГБН по резус-фактору.

Это объясняется тем, что групповые антигены А и В экспрессируются многими клетками организма, а не только эритроцитами, что приводит к связыванию значительного количества антител в некроветворных тканях и препятствует их гемолитическому воздействию [17].

1.3 Эпидемиология

ГБН в России диагностируется приблизительно у 0,6% всех новорожденных.

1.4 Коды по МКБ 10

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55):

P55.0 – Резус – изоиммунизация плода и новорожденного

P55.1 – АВО – изоиммунизация плода и новорожденного

P55.8 – Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного

P55.9 – Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная

1.5 Классификация

1.5.1 По конфликту между матерью и плодом по системе АВО и другим эритроцитарным факторам крови:

  •  несовместимость по системе АВО;
  •  несовместимость эритроцитов матери и плода по резус- фактору;
  • несовместимость по редким факторам крови.

1.5.2 По клиническим проявлениям выделяют формы заболевания:

отечная (гемолитическая анемия с водянкой);

желтушная (гемолитическая анемия с желтухой);

анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

1.5.3 По степени тяжести желтухи в желтушной форме:

легкая;

средняя тяжесть;

тяжелую степень.

1.5.4 По наличию осложнений:

билирубиновая энцефалопатия: острое поражение центральной нервной системы;

ядерная желтуха: необратимое хроническое поражение центральной нервной системы;

синдром сгущения желчи;

геморрагический синдром.

2.1 Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза рекомендуется обратить внимание на:

резус- принадлежность и группа крови матери;

 инфекции во время беременности и родов;

  наследственные заболевания (дефицит Г6ФДГ, гипотиреоз, другие редкие заболевания);

 наличие желтухи у родителей;

 наличие желтухи у предыдущего ребенка;

 вес и гестационный возраст ребенка при рождении;

 вскармливание ребенка (недостаточное вскармливание и/или рвота).

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

2.2 Физикальное обследование

Отечная форма ГБН

Общий отечный синдром (анасарка, асцит, гидроперикард), выраженная бледность кожи и слизистых, гепатомегалия и спленомегалия, желтуха отсутствует или слабо выражена. Возможен геморрагический синдром, развитие ДВС синдрома.

Желтушная форма ГБН

При рождении могут быть желтушно прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка. Характерно раннее развитие желтухи, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки.

Анемическая форма ГБН

На фоне бледности кожных покровов отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, увеличение размеров печени и селезенки, возможны приглушенность тонов сердца, систолический шум.

Осложнения ГБН

Ядерная желтуха – билирубиновая интоксикация- вялость, снижение аппетита, срыгивания, патологическое зевание, мышечная гипотония, исчезновение 2 фазы рефлекса Моро, далее возникает клиника энцефалопатии – опистотонус, «мозговой» крик, выбухание большого родничка, судороги, патологическая глазодвигательная симптоматика – симптом «заходящего солнца», нистагм. Синдром сгущения желчи – желтуха приобретает зеленоватый оттенок, печень увеличена, насыщенный цвет мочи.

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется по Rh-фактору установление уже в первые часы жизни ребенка на основании анамнеза (прирост титра анти-D антител у Rh(–)

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1в).

  • Всем женщинам с отрицательным резус-фактором во время беременности рекомендуется определение уровня иммунных АТ в крови в динамике [11].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).

: ГБН по АВ0-системе, как правило, не имеет специфических признаков в первые часы после рождения.

  • Если кровь матери характеризуется отрицательным резус-фактором или принадлежностью к О (I) группе, новорожденному рекомендуется обязательно проводить исследование концентрации общего билирубина в пуповинной крови и определение группы и резус-фактора крови 

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

  • При подозрении на ГБН рекомендуется провести следующие лабораторные тесты [1, 7, 14,15, 26]:
  1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
  2. Общий анализ крови.
  3. Биохимический анализ крови (общий билирубин и фракции, альбумин, уровень глюкозы; другие параметры (фракции билирубина, кислотно-щелочное состояние (КОС), электролиты и др.) – по показаниям);
  4. Серологические тесты: Реакция Кумбса.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3 ).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gemoliticheskaya-bolezn-ploda-i-novorozhdennogo-gbn_13957/

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение, последствия, профилактика

Гемолитическая болезнь новорожденных

Этиология (причина) явления, при котором в кровь плода попадают несовместимые с его кровью антитела из организма мамы, заключается в наследственности и ее законах. Но иногда к появлению таких белков у мамы могут привести и эпизоды из ее прошлого, например, если в анамнезе у нее имеются неоднократные переливания крови.

Или если кровь перелили единожды, зато она ей плохо подходила (скажем, была подобрана без учета резуса). Подобные факторы риска редко учитываются родителями, равно как и совместимость их групп крови.

А между тем они могут создавать ситуации, когда в семье уже есть ребенок, и с ним все в порядке, а у второго неожиданно запускается патологический процесс.

Когда может возникнуть патология

Причины гемолитической болезни новорожденных могут быть разными, и дело не всегда в законах генетики. Так, ее появления можно ожидать в следующих случаях.

  • Если мама резус-отрицательна, а ребенок — положителен. Резус-фактор (особые белки крови, доставшиеся нам от хвостатых предков) либо есть в крови, либо его нет. Он склонен передаваться по наследству. А значит, если он есть хотя бы у кого-то из бабушек/дедушек, ребенок может унаследовать положительный резус от них, даже если оба его родителя резус-отрицательны. Таким образом, наибольшую опасность для будущего плода представляет резус-отрицательная мама. Ведь вероятность, что положительный резус передастся ее малышу от кого-то из предков гораздо выше вероятности, что этого не случится.
  • Если налицо конфликт по группе крови. Сейчас медицина выделяет не три, а четыре группы крови, где четвертая обладает одновременно признаками третьей и второй групп. Отечественная система маркировки обозначает их латинскими цифрами. А в западной и американской медицине принята т.н. АВ0-система. В ней I группа обозначается как нулевая, II-я — буквой «А», а III — буквой «В». IV группа, как представляющая собой «гибрид» II и III групп, обозначается как «АВ». Механизм развития или патогенез гемолитической болезни по группе крови новорожденных заключается в несовместимости некоторых белков, характерных для той или иной группы. Из таких сочетаний 0 (то есть, I) группа у мамы против А или В (II или III) — у ребенка.
  • Если в прошлом приобретена гиперчувствительность. То есть, в организм матери попадала кровь с противоположным резусом и образовались соответствующие антитела. Такое могло иметь место при переливании донорской крови; аборте либо выкидыше (кровь может смешиваться); биопсии околоплодных вод/ворсин хориона.

Определить группу крови, резус-фактор у матери и плода, а также ответить на вопрос, имеется ли у матери антитела по резусу, может исключительно анализ крови. Все эти процессы, включая выработку антител к крови другой группы, проходят бессимптомно, мама субъективно не ощущает их, а потому и не испытывает тревоги.

Указанный конфликт телец крови у мамы и ее малыша еще имеет и другое название — эритробластоз плода. Но в действительности этот термин отображает одно из последствий массового разрушения красных кровяных телец.

Он означает, что в крови больного присутствует большое количество незрелых эритроцитов — результат повышенной активности костного мозга, который торопится заменить гибнущие под влиянием каких-либо факторов взрослые кровяные тельца. Такие незрелые красные клетки крови называются ретикулоцитами.

Эритробластоз бывает во всех случаях массового распада красных кровяных телец, независимо от его причины.

А в классификации именно гемолитической болезни выделяют три основные формы течения. От них зависит не только картина ее симптомов, но и прогноз по выживаемости/выздоровлению ребенка.

  • Отечная форма. К счастью, самая редкая, наступающая еще в период вынашивания. 99% детей, страдающих ею, погибают еще до рождения или вскоре после него, так как их состояние на момент родов является крайне тяжелым, самостоятельное обеспечение тканей кислородом практически невозможно. У новорожденного наблюдаются масштабные отеки, печень резко увеличена, рефлексы почти отсутствуют, налицо сердечная недостаточность (в дополнение к дыхательной). Начало гемолитической болезни на ранних сроках беременности часто заканчивается выкидышем.
  • Желтушная форма. Она распространена шире остальных и проявляется в течение ближайших суток после рождения, поскольку «кровосмешение» здесь происходит только при родах. Она тоже может протекать очень тяжело и закончиться смертью, но в большинстве случаев этого сценария удается избежать. Желтуха и анемия могут сохраняться у ребенка еще несколько последующих месяцев.
  • Анемическая форма. Она тоже возникает в течение первых дней или 2-3 недель после рождения. В целом при ней новорожденный ведет себя почти как здоровый ребенок. Могут наблюдаться разве что некоторая вялость, бледность, увеличение печени с селезенкой и сниженный аппетит. Своевременно начатое лечение позволяет сократить весь период анемической гемолитической болезни до месяца.

Отечная

Самая опасная форма гемолитической болезни новорожденных начинается в период вынашивания ребенка, поэтому ранние ее признаки можно обнаружить скорее у мамы, чем у плода.

  • У мамы. Повышается уровень билирубина в крови. Билирубин — это коричневый органический краситель, придающий характерный цвет желчи, калу и моче. Он образуется при переработке печенью отживших свое эритроцитов. А еще точнее, при распаде красного железистого белка гемоглобина в их составе. Повышение концентрации билирубина в крови окрашивает в желтый цвет все ткани, включая слизистые рта и глазные яблоки. Это явление называется желтухой, и оно свидетельствует об ускоренном разрушении красных кровяных телец прямо в кровотоке, настолько масштабном, что печень просто не успевает отфильтровать весь высвободившийся при этом билирубин.
  • У плода. Фиксируются огромный живот и отек тканей. Для обнаружения таких признаков томограф обычно полезнее УЗИ-аппарата. Их намеренно ищут при подозрении на гемолитическую болезнь. Например, при росте концентрации билирубина в крови мамы или выявлении у нее сенсибилизации крови по резус-фактору. Кроме того, усиленного наблюдения требуют случаи, когда шансы на несовместимость группы крови или резуса плода и матери очень высоки.

После рождения диагностика гемолитической болезни у новорожденного ребенка в отечной форме не составляет труда, так как на нее явно указывают:

  • огромный живот;
  • признаки кислородного голодания;
  • масштабные отеки по всему телу;
  • бледность кожи и слизистых;
  • вялый мышечный тонус;
  • сниженные рефлексы;
  • легочная и сердечная недостаточность;
  • критически низкие показатели гемоглобина крови.

Желтушная

Основной симптом желтушной формы указан в ее названии. Правда, в данном случае необходим дифференциальный диагноз гемолитической болезни новорожденных с другими сопровождающимися желтухой патологиями: вирусным гепатитом, малярией, раком костного мозга/крови/печени. А помимо желтухи она проявляется тремя группами признаков.

  1. Увеличением печени и селезенки. Это происходит в первые двое-трое суток после рождения.
  2. Сонливостью, вялостью поведения и рефлексов. Таковы признаки гипоксии мозга, связанные с невозможностью крови обеспечить его кислородом из-за сокращения числа «исправных» эритроцитов в крови.
  3. Обесцвечиванием кала. Оно происходит на фоне потемнения мочи, газов и срыгивания после приема пищи. Все эти признаки объясняются холестазом — задержкой желчи в желчном пузыре (в данном случае — из-за ее сгущения лишним билирубином).

Тяжелое течение желтушной формы может также сопровождаться выбуханием родничков на черепе новорожденного, судорогами, запрокидыванием головы вверх и «мозговым» криком — монотонным, пронзительным и непрерывным. Такие признаки свидетельствуют о запуске так называемой билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи, так как она поражает ядра головного мозга).

Суть данного процесса заключается в токсическом действии свободного билирубина на клетки коры, так как это вещество может проникать через гематоэнцефалический барьер (собственную защитную систему защиты головного мозга от посторонних компонентов, переносимых с током крови). У ребенка в подобном состоянии может останавливаться дыхание, исчезать мимика, появляться резкая реакция даже на самые слабые раздражители.

Эта форма проявляется лишь небольшим увеличением печени и селезенки, умеренной гипоксией (недостатком кислорода), которая вынуждает малыша меньше двигаться и чаще спать. Его кожные покровы могут быть бледнее обычного, но данный симптом тоже носит стертый характер.

У гемолитической болезни новорожденных есть одна интересная особенность.

Дело в том, что при несовместимости мамы и ребенка только по резус-фактору она обычно протекает тяжелее, чем при несовместимости только по группе крови или по обоим показателям одновременно.

Причем если конфликт сводится к разным резусам, в случае с одной беременностью он может проявиться, а со следующей — нет, и наоборот. Зато конфликт по группе крови всегда проявляется сразу, и в дальнейшем не подлежит коррекции.

Терапия

Основной принцип лечения гемолитической болезни новорожденных заключается в полной замене собственной крови ребенка донорской. Она проводится, если болезнь все же наступила, прогрессирует и угрожает его жизни. Переливание донорской крови можно осуществить:

  • до родов (через пупочную вену),
  • после появления ребенка на свет.

Кровь приходится переливать идентичную как по группе (совместимая группа здесь не подойдет — нужна такая же как была у ребенка), так и по резусу. А значит, пока плод находится в утробе матери, организм матери продолжит борьбу с новыми кровяными тельцами так же активно, как и с прежними.

Неотложная помощь младенцу, который родился с признаками гемолитической болезни, должна быть оказана в течение ближайших нескольких часов. Обычно она заключается в комбинации переливания крови с последующей стимуляцией работы сердца и легких. В дальнейшем малышу нужны лишь:

  • стандартный сестринский уход;
  • присутствие мамы;
  • еще несколько анализов на биохимию крови.

Биохимию делают с промежутком в 7-15 дней, а нужна она, чтобы отследить изменения, свидетельствующие об отторжении донорской крови по другим, уже не связанным с гемолитической болезнью причинам.

Лечение средствами народной медицины

Лечение гемолитической болезни у новорожденных методами альтернативной медицины неприемлемо и напрямую угрожает их жизни.

  • Гомеопатия. Она не пользуется популярностью даже среди знахарей, поскольку речь идет не о народной, а об авторской методике. А отзывы о ней со стороны ученых тоже негативны.
  • Лечение травами. В данном случае оно допустимо в теории (скажем, курс желчегонных вроде кукурузных рылец). Но на практике оно может сделать ребенка аллергиком на всю жизнь, поскольку все растения относятся к аллергенам. Тем временем иммунная защита малыша еще не научилась правильной работе. Плюс, она только недавно побывала в ситуации, когда ее то угнетал иммунитет мамы, то ей самой пришлось иметь дело с полностью новой кровью и чужеродными антителами в ее составе.

Поэтому условно пригодны к употреблению только нетоксичные (!) лекарственные растения. Их курс допустимо проводить не ранее, чем через месяц после исчезновения всех симптомов заболевания, и он не должен длиться больше недели. Трав следует использовать по минимуму — одну-две, а изготовления многокомпонентных сборов лучше избегать.

Профилактика гемолитической болезни у грудничка заключается в предупреждении образования антител по резус-фактору у матери до и во время беременности. Такие мероприятия проводятся, если на момент начала процедуры она отсутствует, так как, в противном случае, упреждающие меры уже не сработают.

Иными словами, предупреждение подобных конфликтов начинается и заканчивается организмом мамы. Единственный способ избежать их при несовпадении с малышом по резусу и/или группе крови заключается в своевременном введении ей антирезусного иммуноглобулина.

Смысл процедуры в том, чтобы иммуноглобулины захватывали резусные белки из крови «положительного» малыша, не пропуская их в «отрицательную» кровеносную систему мамы. Если не будет смешения крови разных типов, в крови мамы не сформируются и антитела к крови ребенка.

Ближайшие осложнения гемолитической болезни у новорожденного ребенка во многом совпадают с ее симптомами. Среди них и заболевания печени/желчного пузыря, и отставание в развитии, и сердечно-сосудистые патологии. А в перспективе могут возникнуть последствия гемолитической болезни новорожденных, связанные с воздействием продуктов разрушения эритроцитов (биллирубина) на головной мозг:

  • ДЦП (детский церебральный паралич);
  • глухота, слепота и другие нарушения органов чувств;
  • отставание в развитии и снижение интеллекта;
  • эпилепсия.

Основу системы обмена веществ составляют циркуляция крови и работа фильтрующих органов — печени, селезенки и почек. Гемолитическая болезнь новорожденных способна давать серьезные осложнения на них.

Если они есть, в дальнейшем нужно остерегаться назначений ребенку любых (медицинских и народных) лекарственных средств. Поэтому перенесшим ее детям запрещено большинство стандартных детских прививок, включая т.н. БЦЖ (вакцинацию от туберкулеза).

От них следует воздерживаться в течение, как минимум, трех месяцев после излечения.

Источник: http://kids365.ru/diseases/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh/

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных – это врождённая болезнь младенца или плода, которая развивается из-за резусной или групповой несовместимости крови матери и новорожденного (плода) по эритроцитарной системе антигенов.

Эритроцитарная система антигенов

На поверхности эритроцитов разных людей находятся специфичные белки-антигены. Известно более 700 эритроцитарных антигенов. Многие из них встречаются очень редко. Практическое значение имеют антигены системы резус-фактор и АВ0.

Система резус-фактор и резус конфликт

К антигенам системы резус-фактора относят D- C- c- E- e-антигены. Самый важный из них D–антиген, известный больше как резус-фактор (Rh).

  • У 85% людей эритроциты несут на себе D-антиген – резус положительный (Rh+).
  • У 15% населения D-антигена на эритроцитах нет – резус отрицательный (Rh-).

Причиной гемолитической болезни новорожденных по системе резус-фактор является резус-конфликт: несовместимость крови матери Rh(-) с кровью плода Rh(+).

В случае беременности резус-отрицательной матери от резус-положительного отца есть 50% вероятности зачатия резус-положительного ребёнка. Резус-положительные эритроциты плода, попадая в кровь резус-отрицательной матери, принимаются материнской иммунной системой, как чужеродные и вызывают продукцию антирезусных антител.

Если беременность первая, то количество (титр) этих антител невелик и резус-конфликт не происходит.

Но иммунная система матери уже информирована (сенсибилизирована) и при повторной встрече с резус-антигеном (резус-положительным эритроцитом плода) она ответит массивной продукцией антирезусных антител, которые проникнут в кровь плода, свяжутся с резус-D-антигеном эритроцитов плода и разрушат как его, так и несущий его эритроцит.

Разрушение антителами матери эритроцитов плода с выходом из них гемоглобина называется гемолизом. Клинические проявления этого патологического процесса называют гемолитической болезнью новорожденных.

Формы гемолитической болезни новорожденных

/деление условно, чаще наблюдаются смешанные формы/

1. Внутриутробная смерть плода.
Смерть наступает из-за выраженной гемолитической анемии и отёка тканей плода (водянка плода).

2. Отёчная. Цитотоксины повреждают ткани плода, провоцируют общий врождённый отёк плода. Как следствие — мертворождение или смерть ребёнка в первые часы после родов.

Симптомы:

  • — кожа очень бледная, с желтушным оттенком;
  • — отмечается отёк кожи, подкожной клетчатки и внутренних органов;
  • — резко выражена анемия;
  • — анемия и отёки вызывают сердечно-сосудистую недостаточность, от которой и погибает ребёнок.

3. Анемическая. Частота: 10-20%. Врождённая анемия наиболее выражена к концу первой и началу второй недели жизни.

Симптомы:

  • — резкая бледность кожи младенца («мраморная бледность», «белизна лилии»;
  • — желтушность незначительная или отсутствует;
  • — печень и селезёнка увеличены;
  • — систолические шумы в сердце;
  • — лихорадка;
  • — в крови: нарастающая анемия, ретикулоцитоз (до 50% и выше), СОЭ увеличена, лейкоцитоз, иногда тромбоцитопения (синдром Эванса);
  • — проба Кумбса (обнаруживает антитела на эритроцитах): положительна (80-90%).

4. Желтушная. Частота – 90%. Желтуха обусловлена высокой продукцией токсичного неконъюгированного (непрямого) билирубина – продукта распада гемоглобина из разрушенных эритроцитов.

При значительном гемолизе и большой концентрации сывороточного билирубина высок риск повреждения ЦНС из-за отложения билирубина в клетках головного мозга (ядерная желтуха) с развитием билирубиновой энцефалопатии.

Симптомы:

При врождённой желтухе:

  • — желтушность кожных покровов наблюдается уже при рождении;
  • — умеренное увеличение печени и селезёнки.

При постнатальной желтухе:

  • – характерная окраска кожи, склер появляется на первые-вторые сутки после рождения и на четвёртые сутки достигает максимума;
  • — в моче: уробилиноген (продукт распада билирубина) повышен, моча светлая;
  • — кал: тёмный из-за высокого содержания в нём билирубина и стеркобилина.
  • — в крови: билирубин повышен за счёт неконъюгированной фракции; клинические признаки гемолитической анемии.

Без эффективного лечения и нарастания билирубина к концу первой недели жизни состояние ребёнка ухудшается, проявляются неврологические признаки ядерной желтухи:

  • — ребёнок вялый;
  • — плохо сосёт грудь, срыгивает;
  • — появляется одышка, нарушение сердечного ритма, приступы частого патологического зевания.

Затем возникают:

  • — беспокойство, гипертонус;
  • — запрокидывание головы назад;
  • — выбухание родничка;
  • — судороги;
  • — глазодвигательные нарушения: глаза широко раскрыты, глазные яблоки плавают;
  • — гипертермия.

На 3-4 неделе жизни может наступать период мнимого благополучия и сглаживание неврологических симптомов. Позднее появляются остаточные явления ядерной желтухи:

  • — ДЦП;
  • — глухота;
  • — парезы;
  • — задержка речевого и психомоторного развития.

Тяжесть гемолитической болезни новорожденных (ГБН)

Зависит от:

  • — количества антирезусных антител, проникших в кровь младенца;
  • — проницаемости плаценты;
  • — длительности действия антител на плод;
  • — реакции самого плода на повреждающее воздействие антител.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Индивидуально для каждого новорожденного, зависит от степени тяжести и сочетания форм ГБН.

Консервативное лечение:

  • — стероидные гормоны;
  • — препараты, стабилизирующие клеточные мембраны;
  • — витамины;
  • — гемостатики;
  • — желчегонные и активирующие внутрипечёночное конъюгирование непрямого билирубина средства;
  • — детоксикационная терапия;
  • — физиотерапия.

Оперативное лечение:

  • — Гемосорбция.
  • — Плазмоферез.
  • — Обменное переливание крови, при котором резус-положительная кровь ребёнка с антирезусными антителами матери замещается одногруппной резус-отрицательной кровью. Если тяжёлый резус-конфликт выявлен у развивающегося плода – возможно внутриматочное переливание крови, начиная с 18-й недели беременности.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных

1. Женщинам с резус-отрицательной кровью не рекомендуется делать аборт при первой беременности.

2. У всех беременных женщин, наблюдающихся в консультации, определяют групповую и резус принадлежность крови будущей матери и отца ребёнка.

3. Женщин с отрицательным резусом берут на особый учёт, выясняют: были ли ранее переливания донорской крови, аборты, выкидыши, рождение детей с ГБН, мёртворождение.

4. Ежемесячно определяется титр антирезусных антител в крови матери, проводится непрямая проба Кумбса.

5.

Все резус-отрицательные матери впервые беременные резус-положительным плодом должны получать антирезусный иммуноглобулин на 28 – 34-й неделях беременности и в первые 3-е суток после родов или аборта (выкидыша). Иммуноглобулин разрушает резус-положительные эритроциты плода прежде, чем наступает иммунный ответ и предупреждает формирование собственных антирезусных антител в организме матери.

6. УЗИ-маниторинг плода на протяжении всей беременности.

7. При нарастании титра антирезусных антител проводится индивидуальное специфическое лечение.

8. Современные средства профилактики ГБН:

  • — подсадка кожного лоскута мужа беременной женщине;
  • — введение лимфоцитов мужа.

Факторы, усугубляющие риск развития гемолитической болезни новорожденных

1. Аборты (выкидыши), травмы живота во время беременности резус-отрицательной матери.
2. Вторая и последующие беременности, роды резус-положительного плода резус-отрицательной матерью.
3. Переливание крови в анамнезе матери, также пересадка тканей (органов).
4. Случаи ГБН у предыдущих детей.

Диспансеризация ребёнка, перенесшего ГБН

1. Постоянное наблюдение терапевтом, лечение и/или реабилитация анемии, поражения печени.
2. Наблюдение у невролога. Лечение и/или реабилитация энцефалопатии.
3. Консультация иммунолога.
4. Прививка БЦЖ – не ранее, чем через 3 мес. после болезни.

Что такое система АВ0

Групповая принадлежность крови человека зависит от наследования двух эритроцитарных антигенов – А и В.

0 (I) группа крови — ПЕРВАЯ

Эритроцит 0(I) группы крови не несёт на своей поверхности антигенов А и В. Но в сыворотке первой группы крови уже с рождения есть А- и В-антитела.

А (II) группа крови — ВТОРАЯ

Эритроцит А(II) группы крови несёт на себе А-антиген, в плазме с рождения есть В-антитела.

В(III) группа крови — ТРЕТЬЯЭритроцит В(III) группы крови несёт на себе В-антиген, в плазме с рождения есть А-антитела.
АВ(IV) группа крови – ЧЕТВЁРТАЯ

Эритроцит АВ(IV) группы крови несёт на себе А- и В-антиген. Антител в плазме крови нет.

Гемолитическая болезнь новорожденных по системе АВ0 возникает при несовместимости крови матери и ребёнка по группам. Чаще всего:
Мать – группа крови 0(I)
Плод – группа крови А(II) или В(III).

Распространённость конфликта по системе АВ0: 5-6 из 1000 новорожденных.

А- и В-антитела не проникают через плацентарный барьер и при нормальном течении беременности не контактируют с эритроцитами плода.

Если всё же такое проникновение произошло, то гемолитическая болезнь у родившегося ребёнка протекает намного легче, чем при резус-конфликте и не имеет фатальных последствий.

Гемолитическая болезнь новорожденных и другие антигены эритроцитов

Есть и другие эритроцитарные антигены, которые могут вызвать ГБН.

— Из группы антигенов Kell : К-антиген. — Из группы антигенов Duffy: Fy-антигены.

— Из группы антигенов Kidd: Jk-антигены.

Симптомы гемолитической болезни новорожденных при несовместимости по этим системам, как правило, ещё менее тяжёлые, чем при конфликте по системе АВ0.

Современные технологии позволяют выявлять типичные и нетипичные антитела в плазме матери, способные спровоцировать гемолитическую болезнь у новорожденных, уже на ранних сроках беременности.


Нажмите «ЗВЕЗДОЧКУ» сверху 🙂

Источник: http://aptekins.ru/zdorovie/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennykh

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

Гемолитическая болезнь новорожденных

У семи из десяти появившихся на свет детей врачи родильных домов выявляют желтушность кожи. Одни малыши уже рождаются с желтухой, а другие желтеют спустя часы или даже дни после рождения.

В 90% случаев все заканчивается благополучно: подтверждается диагноз физиологической желтухи новорожденных. Но в 10% случаев врачи вынуждены констатировать факт наличия у младенца врожденного или приобретенного, часто тяжелого заболевания, ставшего причиной окрашивания кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Одним из таких заболеваний является гемолитическая болезнь новорожденных.

Понятие и механизм развития ГБН Причины развития гемолитической болезни Формы гемолитической болезни новорожденных Гемолитическая болезнь: последствия и осложнения Пре- и постнатальная диагностика ГБН Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение Рекомендуем прочитать: Желтуха новорожденных: причины, лечение и последствия

ПОНЯТИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного – это врожденное заболевание, которое может заявить о себе и когда младенец еще находится в утробе матери, и когда он уже появился на свет.

По своей сути это иммунологическое противостояние двух родственных организмов – организма матери и организма ребенка. Причина этого конфликта, как ни парадоксально, – несовместимость крови матери с кровью плода, в результате которой разрушаются эритроциты ребенка.

Механизм развития ГБН

Оболочка эритроцита человека «заселена» различными антигенами (АГ), их более 100 видов. Ученые сгруппировали все АГ в эритроцитарные системы, которых известно уже более 14 (АВ0, Rh, Кид, Келл, Даффи и др.).

В систему резус (Rh) входят АГ, ответственные за резусную принадлежность крови: Rh (+) или Rh (-). В систему АВ0 – АГ, определяющие групповую принадлежность крови человека: В и А. Антигены обеих этих систем способны и готовы при встрече с соответствующими антителами (АТ) мгновенно запустить иммунный ответ. В крови в норме АТ к АГ своих родных эритроцитов отсутствуют.

Что же происходит при гемолитической болезни плода и новорожденного? В кровь ребенка через плаценту из крови матери проникают АТ, подходящие, как ключ к замку, к антигенам эритроцитов плода. Их встреча дает старт иммунной реакции, результат которой – гемолиз (разрушение) эритроцитов ребенка. Но откуда в крови матери взялись АТ к эритроцитарным АГ ребенка?

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе резус

Эта форма ГБН развивается в том случае, если сенсибилизированная женщина с Rh (-) кровью беременна плодом с Rh (+) кровью.

Что означает термин «сенсибилизированная»? Это означает, что в кровь женщины уже хотя бы однажды попадали Rh (+) эритроциты, например, при предыдущих беременностях Rh (+) плодом, закончившихся родами, абортом или выкидышем.

Эритроциты плода проникают через плаценту в кровеносное русло матери и во время беременности (особенно активно на 37–40 неделях), и во время родов. Сенсибилизация могла произойти при переливании крови, пересадке органов.

В таблице представлена вероятность развития Rh-конфликта между матерью и плодом.

На первое «знакомство» с чужими эритроцитами организм матери реагирует выработкой соответствующих антител.

С этого момента антитела циркулируют в крови матери и «ждут новой встречи» с чужеродными Rh (+) эритроцитами.

И если первая встреча антител с антигенами могла закончиться вполне благополучно, то вторая и все последующие будут представлять собой агрессивное, обостряющееся с каждым разом противостояние, поражающее ребенка.

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе АВ0

Конфликт по системе АВ0 встречается гораздо чаще резус-конфликта, но протекает, как правило, легче последнего.

В таблице: агглютиногены – это групповые антигены (в эритроцитах), агглютинины – групповые антитела (в плазме крови). Кровь каждой группы – это определенный набор АГ и АТ.

Заметьте, если в крови присутствуют антигены А, то всегда отсутствуют антитела α, а если есть В, то нет β. Почему? Потому что их встреча запускает иммунную реакцию агглютинации (склеивания) эритроцитов с последующим их разрушением.

Это и есть конфликт по системе АВ0, при котором развивается гемолитическая болезнь крови новорожденных.

Сенсибилизация женщины по АВ0-системе может произойти как при беременности, так и до нее, например, при насыщенности пищевого рациона животными белками, при вакцинации, при инфекционном заболевании.

В таблице представлена вероятность развития конфликта между матерью и плодом по группе крови.

ФОРМЫ ГБН И ИХ КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

По тяжести течения в 50% случаев гемолитическая болезнь крови новорожденных протекает легко, в 25–30% случаев ее течение расценивается как средней тяжести, в 20–30% – как тяжелое.

По виду конфликта бывают ГБН по системе резус, по АВ0 системе и по антигенам, относящимся к другим эритроцитарным системам. Клинические формы гемолитической болезни новорожденных во многом определяются видом возникшего конфликта.

Водянка плода

Если имеет место Rh-конфликт, и на 20–29 неделях беременности антитела массово атакуют незрелый плод, развивается водянка плода.

При этой форме гемолитической болезни новорожденных малыш рождается без желтухи, но с выраженными отеками тела и всех внутренних органов. У ребенка имеют место признаки незрелости, снижен тонус мышц, слабые рефлексы, он мало двигается. Кожа бледная, на ней могут быть кровоизлияния. Регистрируются расстройства дыхания и признаки острой сердечной недостаточности.

В анализе крови – тяжелая анемия и очень низкое содержание общего белка.

Если антитела начинают атаковать малыша после 29-й недели, то клиническая форма ГБН и то, будет она врожденной или приобретенной, зависят от того, в каком количестве и когда (внутриутробно и (или) в родах) материнские антитела проникли к малышу.

Желтушная форма  

Эта форма – результат массивного попадания Rh-антител матери к ребенку с 37-й недели до родов (врожденная) и во время родов (приобретенная).

Отличительная особенность самой частой (90% всех случаев) желтушной формы – раннее (в первые часы или сутки) появление желтухи.

Она достигает своего максимума ко 2–4 дню, сопровождается нетяжелой анемией, некоторой отечностью тканей, увеличением печени и селезенки. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелей течение болезни.

Анемическая форма

Эту форму диагностирую у 10% всех детей с гемолитической болезнью, причина ее – длительное воздействие на плод, начиная с 29-й недели, небольших «порций» Rh-антител. Ребенок рождается очень бледным, желтухи или нет, или она очень слабо выражена. Отмечаются постепенно нарастающие признаки билирубиновой интоксикации (адинамия, вялость, «плохие» рефлексы).

Отечная форма

Если после 29-й недели беременности Rh-антитела начинают массовую атаку плода, развивается отечная форма ГБН. Клинические проявления ее схожи с симптомами водянки плода.

ГБН по системе АВ0: клинические особенности:

  • поздно (на 2–3 день) появляется желтухи;
  • редко увеличиваются печень и селезенка;
  • крайне редко развиваются врожденная желтушная и отечная формы;
  • часто имеют место приобретенные желтушно-анемические формы;
  • близится к нулю частота развития грозных осложнений.

Почему АВ0-конфликт реже, чем Rh-конфликт, выливается в манифестную тяжелую форму ГБН?

  1. Для АВ0-сенсибилизации женщины необходимо, чтобы в ее кровь попало гораздо больше крови плода, чем при Rh-сенсибилизации.

  2. В отличие от Rh-антигенов групповые АГ помимо эритроцитов содержатся во всех других тканях плода, в плаценте и в околоплодных водах. При встрече с материнскими АТ иммунный «удар» приходится не только на эритроциты, а распределяется на все эти ткани.

  3. В организме матери имеются собственные групповые антитела, способные справиться с попавшими в кровь эритроцитами плода.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ: ПОСЛЕДСТВИЯ И ОСЛОЖНЕНИЯ

  1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания или ДВС-синдром развивается вследствие резкого повышения свертываемости крови. В мелких и крупных сосудах образуются тромбы, возникают инфаркты и некрозы органов, кровоизлияния в органы.

    Причина – массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина из подвергшихся гемолизу эритроцитов.

  2. Гипогликемия – снижение уровня глюкозы в крови.
  3. Билирубиновая энцефалопатия – результат ядерной желтухи, при которой чрезвычайно токсичный непрямой билирубин «пропитывает» структуры головного, разрушая тем самым нейроны.

    Проявляется это неврологической симптоматикой и формированием впоследствии билирубиновой энцефалопатии (параличи, глухота и др.).

  4. Синдром сгущения желчи, при котором желчевыводящие протоки закупориваются слизистыми и желчными пробками.
  5. Вторичные поражения сердечной мышцы, печени, почек.

  6. Вторичный иммунодефицит – развивается из-за поражения компонентов иммунной системы непрямым билирубином и иммунными комплексами.

ПРЕ- И ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГБН

Пренатальная диагностика направлена на выявление женщин с высоким риском развития у плода гемолитической болезни, последствия которой не менее опасны, чем она сама.

Поэтому акушер-гинеколог тщательно и прицельно в плане ГБН расспрашивает пациентку, выясняет необходимые подробности анамнеза (аборты, число беременностей и пр.). На протяжении всей беременности у женщин из группы риска по ГБН врачи контролируют титр антител в крови и в околоплодных водах, проводят УЗИ плода и плаценты, КТГ плода, доплерометрию.

Постнатальная диагностика подразумевает выявление среди новорожденных тех, у кого высок риск развития ГБН и тех, у кого уже имеет место ГБН. Для этого неонатолог регулярно осматривает всех новорожденных на предмет желтухи, отеков и других признаков болезни.

Лабораторные исследования – это контроль уровня билирубина и глюкозы в крови ребенка в динамике, определение группы крови и резус-фактора, иммунологические исследования на наличие антител в крови ребенка, в крови и молоке матери.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ: ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

При гемолитической болезни новорожденных лечение может быть оперативным и консервативным. При выборе лечебной тактики врачи руководствуются тяжестью состояния малыша и уровнем гипербилирубинемии.

Оперативное лечение – это операция заменного переливания крови. Назначается при наличии у новорожденного признаков тяжелой ГБН, отягощенного анамнеза, при появлении симптомов интоксикации билирубином. Применяются гемосорбция и плазмаферез.

Консервативное лечение – это в первую очередь фототерапия, облучение специальной лампой, лучи которой токсичный билирубин делают нетоксичным.

Назначаемая инфузионная терапия (альбумин, физиологический раствор, раствор глюкозы) направлена на снятие билирубиновой интоксикации и скорейшее выведение билирубина из организма.

Применяются медикаментозные средства (зиксорин и др.), активирующие ферментную систему печени. Используются адсорбенты (карболен, агар-агар и др.), желчегонные (посредством электрофореза), витамины (Е, АТФ,А), стабилизирующие клеточные мембраны, гепатопротекторы (эссенциале и др.), антигеморрагические средства (адроксон и др.).

Залужанская Елена, педиатр

12,242  2 

(189 голос., 4,76 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyx-gbn/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.